Olfato

PRIONES, UN PROBLEMA DE NARICES 

La proteína priónica alterada causante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se deposita en la mucosa olfatoria. Esto haría posible diagnosticar la enfermedad mediante una biopsia de la zona. Además el epitelio olfatorio podría ser una vía de entrada de la infección.

La enfermedad de Creutzfeldt –Jakob (C-J) es un raro desorden neurológico de origen infeccioso. Hay un caso por cada millón de habitantes. Recientemente saltó a la palestra debido a la “enfermedad de las vacas locas”, relacionada con el brote de la nueva variante de la enfermedad de C-J. El 85 por ciento de los casos de esta enfermedad son esporádicos y el resto tienen una etiología familiar o iatrogénica.El desorden neurológico esta causado por una degeneración neuronal, debida a la acumulación de una variante patológica de la proteína priónica (PrPC), que es una proteína celular normal.

Esta forma patológica se denomina PrPSc.Hoy en día no se cuenta con marcadores periféricos que sirvan para el diagnóstico de la forma esporádica de la enfermedad de C-J. Aunque la clínica y las pruebas diagnósticas pueden dar un diagnostico de probable C-J, el diagnóstico de certeza se basa en el estudio del cerebro de los pacientes muertos.Un equipo de investigadores italianos ha analizado la mucosa olfatoria, que se encuentra dentro de la cavidad nasal, buscando la existencia de PrPSc en este tejido. El estudio se basa en la implicación del tracto y la corteza olfatoria en la enfermedad de C-J, que ha sido demostrada en anteriores experimentos. Los sujetos estudiados en este experimento padecían la enfermedad de C-J de origen esporádico.Una vez analizadas las muestras, se confirmó la existencia de proteínas priónicas alteradas en el epitelio que recubre la mucosa olfatoria, mientras que no existían en el resto de la mucosa nasal.

El hallazgo PrPSc en un tejido periférico es muy importante, porque podría permitir por primera vez, mediante la biopsia de la mucosa olfatoria, el diagnostico de certeza “in vivo” de la enfermedad de C-J de tipo esporádico.

Otra cuestión importante e inquietante surge de este estudio, ¿es el tracto olfatorio una vía de entrada y propagación de la proteína priónica patológica? ¿O simplemente la PrPSc se acumula en la mucosa y el tracto olfatorio tras haber aparecido en el organismo en otro lugar?


FUENTE:Gianluigi Zanusso, M.D., Ph.D., Sergio Ferrari, M.D., Franco Cardone, Ph.D., Paolo Zampieri, M.D., Matteo Gelati, Ph.D., Michele Fiorini, Ph.D., Alessia Farinazzo, Ph.D., Marina Gardiman, M.D., Tiziana Cavallaro, M.D., Marina Bentivoglio, M.D., Pier Giorgio Righetti, Ph.D., Maurizio Pocchiari, M.D., Nicola Rizzuto, M.D., and Salvatore Monaco, M.D. Detection of Pathologic Prion Protein in the Olfactory Epithelium in Sporadic Creutzfeldt–Jakob DiseaseN Engl J Med 2003 Feb 20;348(8):711-

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=12594315&dopt=Abstract