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“La
Humanidad tiene razones
que la Razón del
Hombre ignora”
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Cerebro Síndrome de Guillain-Barré - 25.03.2002 - ¿Qué
es el Síndrome de Guillain-Barré?
El
Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno
en el que el sistema inmunológico del
cuerpo ataca a parte del sistema nervioso
periférico. Los primeros síntomas de esta
enfermedad incluyen distintos grados de
debilidad o sensaciones de cosquilleo en las
piernas. En muchos casos, la debilidad y las
sensaciones anormales se propagan a los
brazos y al torso. Estos síntomas pueden
aumentar en intensidad hasta que los músculos
no pueden utilizarse en absoluto y el
paciente queda casi totalmente paralizado.
En estos casos, el trastorno pone en peligro
la vida - potencialmente interfiriendo con
la respiración y, a veces, con la presión
sanguínea y el ritmo cardíaco - y se le
considera una emergencia médica. El
paciente es colocado a menudo en un
respirador para ayudarle a respirar y se le
observa de cerca para detectar la aparición
de problemas, tales como ritmo cardíaco
anormal, infecciones, coágulos sanguíneos
y alta o baja presión sanguínea. La mayoría
de los pacientes se recuperan, incluyendo a
los casos más severos del Síndrome de
Guillain-Barré, aunque algunos continúan
teniendo un cierto grado de debilidad. ¿Qué
ocasiona el Síndrome de Guillain-Barré?
Nadie
conoce aún por qué el Síndrome de
Guillain-Barré ataca a algunas personas y a
otras no. Ni nadie sabe qué exactamente
desencadena la enfermedad. Lo
que los científicos sí saben es que el
sistema inmunológico del cuerpo comienza a
atacar al propio cuerpo, lo que se conoce
como una enfermedad autoinmunológica. Comúnmente,
las células del sistema inmunológico
atacan sólo a material extraño y a
organismos invasores. En el Síndrome de
Guillain-Barré, no obstante, el sistema
inmunológico comienza a destruir la
cobertura de mielina que rodea a los axones
de muchos nervios periféricos, o incluso a
los propios axones (los axones son
extensiones delgadas y largas de las células
nerviosas que transmiten las señales
nerviosas). El recubrimiento de mielina que
rodea al axón acelera la transmisión de
las señales nerviosas y permite la
transmisión de señales a través de largas
distancias. En
enfermedades en las que los recubrimientos
de mielina de los nervios periféricos son
lesionados o quedan afectados, los nervios
no pueden transmitir señales con
eficiencia. A ello se debe el que los músculos
comiencen a perder su capacidad de responder
a los mandatos del cerebro, mandatos que han
de transportarse a través de la red
nerviosa. El cerebro también recibe menos
señales sensoriales del resto del cuerpo,
resultando en una incapacidad de sentir las
texturas, el calor, el dolor y otras
sensaciones. Como alternativa, el cerebro
puede recibir señales inapropiadas que
resultan en cosquilleo de la piel o en
sensaciones dolorosas. Debido a que las señales
que van hacia y vienen desde los brazos y
las piernas han de recorrer largas
distancias, son las más vulnerables a
interrupción. Por tanto, las debilidades
musculares y las sensaciones de cosquilleo
aparecen inicialmente en las manos y en los
pies y progresan hacia arriba. Cuando
el Síndrome de Guillain-Barré va precedido
de una infección viral, es posible que el
virus haya cambiado la naturaleza de las células
en el sistema nervioso por lo que el sistema
inmunológico las trata como células extrañas.
También es posible que el virus haga que el
propio sistema inmunológico sea menos
discriminador acerca de qué células
reconoce como propias, permitiendo a algunas
de las células inmunológicas, tales como
ciertas clases de linfocitos, atacar la
mielina. Los científicos están
investigando éstas y otras posibilidades
para determinar por qué el sistema inmunológico
funciona mal o es perturbado en el Síndrome
de Guillain-Barré y otras enfermedades
inmunológicas. La causa y la trayectoria
del Síndrome de Guillain-Barré es un área
activa de investigación neurológica e
incorpora los esfuerzos de colaboración de
los científicos neurológicos, inmunológicos
y virólogos. ¿Cómo
se diagnostica el Síndrome de Guillain-Barré?
El
Síndrome de Guillain-Barré se denomina síndrome
más que enfermedad porque no está claro el
que entre en juego un agente patógeno
concreto. Un síndrome es una condición médica
caracterizada por un cúmulo de síntomas
(lo que siente el paciente) y signos (lo que
el médico puede observar o medir). Los
signos y síntomas del síndrome pueden ser
bastante variados, por lo que los médicos
pueden, en raras ocasiones, encontrar difícil
diagnosticar el Síndrome de Guillain-Barré
en sus primeras etapas. Varios
desórdenes tienen síntomas similares a los
que se encuentran en el Síndrome de
Guillain-Barré, por lo que los médicos
examinan e interrogan a los pacientes
cuidadosamente antes de hacer un diagnóstico.
Colectivamente, los signos y síntomas
forman un cierto patrón que ayuda a los médicos
a diferenciar el Síndrome de Guillain-Barré
de otros desórdenes. Por ejemplo, los médicos
observarán si los síntomas aparecen en
ambos lados del cuerpo (lo más común en el
síndrome de Guillain-Barré) y la velocidad
con la que aparecen los síntomas (en otros
desórdenes, la debilidad muscular puede
progresar a través de meses en vez de días
o semanas). En Guillain-Barré los reflejos,
tales como la reacción de la rodilla al
golpearla, usualmente desaparecen. Debido a
que las señales que viajan a través del
nervio son más lentas, una prueba de
velocidad de la conducción nerviosa (NCV)
puede ayudar al médico en el diagnóstico.
En los pacientes del Síndrome de Guillain-Barré,
el líquido cerebroespinal que baña la médula
espinal y el cerebro contiene más proteína
de lo normal. Por lo tanto, un médico puede
decidir hacer una punción lumbar, un
procedimiento en el que el médico inserta
una aguja en la parte inferior de la espalda
del paciente para sacar líquido
cerebroespinal de la columna espinal. ¿Cómo
se trata el Síndrome de Guillain-Barré?
No
hay una cura conocida para el Síndrome de
Guillain-Barré. Sin embargo, hay terapias
que reducen la gravedad de la enfermedad y
aceleran la recuperación en la mayoría de
los pacientes. Hay también cierto número
de formas de tratar las complicaciones de la
enfermedad. Por
lo general, la plasmaféresis y la terapia
de inmunoglobulina de alta dosis son los
remedios utilizados. Ambos son igualmente
eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil
de administrar. La plasmaféresis es un método
mediante el cual se saca sangre entera del
cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos
blancos y rojos se separen del plasma o la
porción líquida de la sangre. Las células
de la sangre se devuelven luego al paciente
sin el plasma, el cual el cuerpo sustituye rápidamente.
Los científicos no conocen todavía
exactamente por qué funciona la plasmaféresis
pero la técnica parece reducir la gravedad
y duración del episodio de Guillain-Barré.
Esto quizás se deba a que la porción del
plasma de la sangre contiene elementos del
sistema inmunológico y puede ser tóxico
para la mielina. En
la terapia de inmunoglobulina de alta dosis,
los médicos administran inyecciones
intravenosas de proteína que, en cantidades
pequeñas, el sistema inmunológico utiliza
naturalmente para atacar a los organismos
invasores. Los investigadores han
descubierto que la administración de altas
dosis de estas inmunoglobulinas, derivadas
de un conjunto de miles de donantes
normales, a pacientes de Guillain-Barré
puede reducir el ataque inmunológico sobre
el sistema nervioso. Los investigadores no
conocen por qué o cómo funciona esto,
aunque se han propuesto varias hipótesis. También
se ha probado el uso de hormonas esteroides
como forma de reducir la gravedad de
Guillain-Barré, pero los estudios clínicos
controlados han demostrado que este
tratamiento no sólo no es eficaz, sino que
puede incluso tener un efecto perjudicial
sobre la enfermedad. La
parte más crítica del tratamiento de este
síndrome consiste en mantener el cuerpo del
paciente funcionando durante la recuperación
del sistema nervioso. Esto puede requerir a
veces colocar al paciente en un respirador,
un monitor del ritmo cardíaco u otras máquinas
que ayudan a la función corporal. La
necesidad de esta maquinaria compleja es una
de las razones por la que los pacientes del
Síndrome de Guillain-Barré son tratados
usualmente en los hospitales, a menudo en la
sala de cuidados intensivos. En el hospital,
los médicos también pueden tratar de
detectar y tratar muchos problemas que
pueden surgir en cualquier paciente
paralizado - complicaciones tales como la
pulmonía o lesiones producidas por postración
prolongada en cama. A
menudo, incluso antes de que comience la
recuperación, se les dan instrucciones a
las personas que cuidan a estos pacientes
para que movilicen las extremidades de los
pacientes para ayudar a mantener flexibles y
fuertes los músculos. Posteriormente, a
medida que el paciente comienza a recuperar
el control de las extremidades, comienza la
terapia física. Ensayos clínicos
cuidadosamente planificados de terapias
nuevas y experimentales son la clave para
mejorar el tratamiento de los pacientes con
el Síndrome de Guillain-Barré. Dichos
ensayos clínicos comienzan con la
investigación básica y clínica, durante
la cual los científicos trabajan en
colaboración con profesionales clínicos,
identificando nuevos enfoques para tratar a
los pacientes con esta condición. ¿Cuál
es la perspectiva a largo plazo para quienes
tienen el Síndrome de Guillain-Barré?
El
Síndrome de Guillain-Barré puede ser una
condición médica devastadora debido a la
rapidez y a la inesperada aparición. Además,
la recuperación no es necesariamente rápida.
Tal como se advirtió anteriormente, los
pacientes usualmente llegan al punto de
mayor debilidad o parálisis días o semanas
después de ocurrir los primeros síntomas.
Los síntomas se estabilizan luego a este
nivel por un periodo de días, semanas o, a
veces, meses. El periodo de recuperación
puede ser tan corto como unas cuantas
semanas o tan largo como unos cuantos años.
Un 30 por ciento aproximadamente de quienes
tienen Guillain-Barré aún sufren una
debilidad residual después de 3 años de la
enfermedad. Un 3 por ciento puede sufrir una
recaída de la debilidad muscular o
sensaciones de cosquilleo muchos años después
del ataque inicial. Los
pacientes que desarrollan el Síndrome de
Guillain-Barré afrontan no sólo
dificultades físicas sino también periodos
dolorosos emocionalmente. A menudo, es
sumamente difícil para los pacientes
ajustarse a una parálisis repentina y a la
dependencia de otros para ayuda con
actividades diarias rutinarias. Los
pacientes a veces necesitan asesoramiento
psicológico para ayudarles a adaptarse a
las limitaciones que les presenta esta
condición. ¿Qué
investigación se está realizando?
Los
científicos se están concentrando en
buscar nuevos tratamientos y en perfeccionar
tratamientos existentes. Los científicos
también examinan el funcionamiento del
sistema inmunológico para determinar qué células
son responsables de iniciar y emprender el
ataque contra el sistema nervioso. El hecho
de que tantos casos de Guillain-Barré
comiencen después de una infección viral
indica que ciertas características de esos
virus pueden activar al sistema inmunológico
de forma inapropiada. Los investigadores están
examinando esas características. Tal como
se indicó anteriormente, los científicos
neurológicos, los inmunólogos, los virólogos
y los farmacólogos están trabajando todos
en colaboración para aprender a prevenir
este trastorno y tener mejores terapias
disponibles cuando se presenta. ¿Dónde
puedo obtener más información?
El
Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos
y Apoplejía (NINDS - National Institute of
Neurological Disorders and Stroke) lleva a
cabo y apoya una amplia gama de investigación
sobre los desórdenes neurológicos,
incluyendo al Síndrome de Guillain-Barré. Si
desea más información sobre éste u otros
trastornos neurológicos, o sobre el
Instituto y sus programas de investigación,
puede comunicarse con la oficina de
comunicaciones y enlace público de NINDS en
la siguiente dirección: Office
of Communications and Public Liaison La
página de NINDS en el Internet también
contiene información adicional sobre el Síndrome
de Guillain-Barré y sobre otros desórdenes
neurológicos: (www.ninds.nih.gov). La
organización de salud que aparece a
continuación ofrece material impreso
adicional y ayuda a pacientes de Guillain-Barré
y a otras personas interesadas. El
Capítulo Argentino recién se está
desarrollando y por tanto no puede ofrecer
todavía los servicios que su central en
EE.UU. Pero
en un esfuerzo para ayudar a los pacientes y
a sus familiares ofrece: •Apoyo
médico, psicológico y emocional, visitas a
pacientes internados y sus familias. •Entrega
de material gratuito sobre el SGB/. En
Argentina Chapter Liaison Lic.
Ernesto C. Galeano Estado
de Israel 4252 – 4º “A” 1185
– Buenos Aires Tel.
Fax: 4862-0782 Guillain-Barré Syndrome Foundation International P.O. Box 262 - Wynnewood, PA 19096 (610) 667-0131 Página
en Internet: www.webmast.com/gbs Preparado
por: Publicación
de NIH No. 00-2902 Reviewed
June 14, 2000
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Junio 2000